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El síndrome de oftalmoplejía dolorosa también se denomina síndrome de Tolosa Hunt (STH); fue descripto por primera vez por Tolosa [1] y Hunt[2]. Existen pocos casos registrados en China desde 1979. En el presente trabajo se estudia a 25 pacientes ingresados en nuestro departamento entre 1985 y 1999.Información clínicaMaterial En total se examinaron 25 casos (15 hombres y 10 mujeres). La edad de inicio varió entre los 18 y los 60 años (edad promedio, 48.5 años). Hubo 15 casos agudos, 5 subagudos y 5 crónicos. La cefalea fue unilateral, bilateral o contralateral. El intervalo entre la aparición de la cefalea y los síntomas oftalmológicos fue variable. Ocho meses fue el intervalo más prolongado. En nuestro material, en 14 casos el intervalo fue de 3 días y en 4 casos varió entre 5 y 8 meses.Lesión de los nervios cranealesEl lado izquierdo fue el afectado con mayor frecuencia (13 casos), 6 pacientes presentaron sintomatolgía del lado derecho y 6, en ambos lados. La mayoría desarrolló parálisis simultánea de los pares III, IV y VI. El par II estuvo comprometido en 12 casos, el III en 24, el IV en 20, el VI en 19, la primera división del V en 14 y la segunda rama del V en 5 pacientes.Exámenes de laboratorioEl recuento de glóbulos blancos (RGB) se vio incrementado en 16 de los 25 pacientes luego de la internación. La ASO aumentó en 5 de 8 casos. La velocidad de eritrosedimentación (VES) aumentó en 8 de los 10 pacientes. Todos los pacientes fueron sometidos a punción lumbar. Las presiones del líquido cefalorraquídeo (LCR) fueron normales, el RGB aumentó en 5 casos, las proteínas se incrementaron en 12 casos, la IgG aumentó en 14 de 23 casos y el índice sintético de la IgG en 24 horas se acrecentó en 12 de 18 casos.Evaluación por neuroimágenesLa tomografía computada (TC) en 4 de 24 casos mostró lesión del seno cavernoso (LSC). La resonancia magnética (RM) evidenció LSC en 10 de 18 pacientes. La angiografía digital (DSA) de la carótida interna demostró LSC en 5 de los 12 casos estudiados. La tasa positiva total fue de 56% en la evaluación por neuroimágenes.Hallazgos patológicosUn paciente fue operado. Una masa gris fue detectada en el SC derecho, con escasa irrigación sanguínea. El volumen de la masa fue 4 cm × 3 cm × 2 cm. El estudio histológico mostró gran cantidad de linfocitos, plasmocitos y fibras de colágeno, sin células tumorales. El diagnóstico patológico fue el de un granuloma inflamatorio, que fue extraído quirúrgicamente.TratamientoTodos los pacientes fueron tratados con corticosteroides y antibióticos. La mayoría mejoró notablemente, sólo 3 casos no presentaron remisión. Uno de ellos fue operado según se describió anteriormente.Discusión Criterio diagnósticoHunt y colaboradores 2,3 expusieron el siguiente criterio diagnóstico: (1) El dolor punzante unilateral se presenta con frecuencia en el espacio retroorbital. (2) Pueden estar comprometidos los nervios craneales III, IV, VI, la primera división del V, la pupila y el nervio óptico. (3) Los síntomas duran de días a semanas. (4) Puede presentarse la remisión espontánea, algunas veces con déficit neurológico residual. (5) Los episodios pueden recurrir a intervalos de meses o años. (6) No existe evidencia de compromiso de estructuras fuera del SC. (7) La patología es particularmente sensible a la terapia con corticosteroides. De acuerdo con los criterios de la Sociedad Internacional de Cefalea para el STH,4 las características clínicas de nuestros casos fueron las siguientes:Los síntomas de cefaleaEl dolor no sólo afectó al globo ocular y al espacio retroorbital, también estuvo presente en las regiones temporal y frontal y en 1 o ambos lados de la cabeza. Sólo hubo 2 casos con dolor contralateral. La patogenia es incierta. La intensidad del dolor varió individualmente. Las cefalalgias limitadas al globo ocular y a la zona retroorbital fueron más intensas, mientras que las cefaleas localizadas en cabeza y cara fueron relativamente más leves. Generalmente la cefalea disminuye luego de la aparición de la oftalmoplejía. Con el antecedente de cefalea previo a la oftalmoplejía, el intervalo varió desde varias horas a 8 meses. En nuestros casos, no encontramos que el dolor apareciera luego de la oftalmoplejía.2Compromiso de los nervios cranealesEl compromiso de los nervios craneales no fue igual en todos los casos: como mínimo estuvo afectado 1 par, y como máximo, 5 pares. La parálisis del par VI que se convierte espontáneamente en una parálisis del par III descripta en la bibliografía no fue detectada5. El compromiso bilateral de los nervios craneales puede ser simétrico o asimétrico. En nuestros casos, la recurrencia del compromiso unilateral por lo general fue en el mismo lado. Cuatro de los casos presentaron recidiva al poco tiempo (3 a 10 días), de duración prolongada.RecurrenciaLa recurrencia fue frecuente.6 Ocho de nuestros casos presentaron recidiva. El lugar de recurrencia puede ser unilateral, bilateral, opuesto o alternarse entre los 2 globos oculares. La frecuencia de recurrencia fue de 2 veces o más. El intervalo fue de horas, 1 a 2 meses o 1 año. Uno de los pacientes se recuperó de su sintomatología del ojo izquierdo. El mismo día, su ojo derecho desarrolló los mismos síntomas. Un caso presentó recurrencia en sus 2 ojos, con tumefacción y trastornos visuales. Un caso experimentó 9 episodios en 12 años, los síntomas aparecieron en el ojo izquierdo y cada ataque duró cerca de un mes. Generalmente, la enfermedad se desarrolló entre septiembre y diciembre y pudo ser mitigada mediante tratamiento con esteroides. La recurrencia contribuyó al diagnóstico. Estudios de etiología y patologíaEl granuloma inflamatorio no específico fue descripto por primera vez por Tolosa y Hunt. Fue publicado en la bibliografía médica de China y otros países. Los autores expresaron distintas opiniones acerca de su etiología. Spector [7] y colaboradores consideraron que había diferentes procesos patológicos involucrados y que no se trataba de una entidad única. Hunt propuso que se trataba de una inflamación inespecífica de carácter inmunológico. De acuerdo a nuestra experiencia, era una inflamación inespecífica. Las razones de esta afirmación incluyen: (1) El RGB, la ASO y la VES aumentaron en sangre periférica. (2) La IgG y el índice sintético de IgG en LCR aumentaron. (3) La tasa positiva de lesiones del seno cavernoso fue del 56% en la evaluación por neuroimágenes. (4) Hallazgos patológicos: en 1954, Tolosa describió el caso de un hombre de 47 años con dolor periorbitario intenso seguido por parálisis de los nervios craneales III, IV y VI ipsilaterales. El sujeto fue operado y los hallazgos patológicos mostraron un proceso granulomatoso inflamatorio caracterizado por proliferación de fibroblastos, linfocitos y células plasmáticas en el SC. Uno de nuestros pacientes presentó parálisis de los nervios III, IV, VI y de la primera rama del V, sin remisión luego del tratamiento con esteroides. El sujeto fue operado y los hallazgos histológicos fueron similares a los de Tolosa. (5) La enfermedad fue sensible a la terapia con esteroides. (6) Algunos de los pacientes presentaron nefritis (2 casos), tuberculosis (3 casos), amigdalitis (1 caso) y hepatitis crónica (3 casos). Los resultados anteriormente descriptos son similares a los del informe de 1985 de Cheng Ying9 y probablemente relacionados con una enfermedad inmunomediada. (7) Además, 2 casos sufrieron trauma cerebral entre 1 y 2 semanas previas a la enfermedad, probablemente, debido a hipoinmunidad, aunque el mecanismo no fue esclarecido. Estudios de neuroimágenesEl diagnóstico por imágenes permitió detectar los cambios inflamatorios en el seno cavernoso. (1) En el presente estudio, 14 casos (56%) presentaron lesiones en la TC y en la RM, el 16% (4 casos) de las lesiones fueron visibles en la TC, mientras que el 40% (10 casos) fueron evidentes en la RM. Con respecto a los 10 casos anteriores, en 8 de ellos se detectaron las lesiones en el primer examen, mientras que los otros 2 fueron confirmados después de 1 mes, lo que demostró que la RM es el método diagnóstico de elección.4,12,13 Mediante la RM se pudo apreciar con claridad el tamaño de la lesión del área del seno cavernoso y las características del globo ocular y del tejido blando retroorbital (figuras 1 y 3). Pudimos conocer el grado de reducción de la lesión luego de la terapia (figuras 2 y 4), como para dirigir el siguiente protocolo de tratamiento. (2) Encontramos 4 casos con lesiones ocupantes; a veces la inflamación y los tumores presentaron baja densidad, lo que dificultó la diferenciación antes de la cirugía. Dos de los 4 casos tenían angiografía normal. De acuerdo con las manifestaciones clínicas, los 4 casos fueron considerados como inflamatorios, cuyos síntomas disminuyeron con el tratamiento médico. (3) La angiografía carotídea mostró estrechamiento y desplazamiento de una porción de la carótida interna en los casos descriptos por Sondheiner.14 Dos de nuestros casos mostraron los mismos resultados que Sondheimer. Uno presentó drenaje inadecuado del SC (figuras 5 y 7) y el otro evidenció trombo mural en la arteria carótida interna. LLegamos a la conclusión de que la inflamación inespecífica no sólo estaba presente en el SC, sino que también comprometió la pared arterial.Diagnóstico diferencialDe acuerdo con las características clínicas y el diagnóstico por imágenes, excluimos otras patologías que pueden producir cefalea y parálisis de los nervios craneales. Estas enfermedades incluyen aneurisma, fístula arteriovenosa, lesión del tronco cerebral, tumor basilar y diabetes. Fue necesario recurrir a la venografía frente a dificultades diagnósticas. Estas anomalías en las neuroimágenes y la respuesta al tratamiento esteroide fueron inespecíficas. Consideramos a la exploración intracraneal y al estudio patológico como los métodos más confiables de diagnóstico.Terapia y pronósticoTodos los pacientes fueron tratados con esteroides, 2 de ellos con inyección retrobulbar, con resultados satisfactorios. Debido al incremento del RGB, algunas veces utilizamos antibióticos al inicio del tratamiento. La dosis de esteroides varió individualmente. La terapia se realizó con 30 a 65 mg diarios de prednisona oral o 10 a 20 mg diarios de dexametasona intravenosa. La última fue más eficaz que la primera. El inicio más temprano de la terapia la hizo más eficaz, aunque ninguno de los pacientes se recuperó dentro de las 48 a 72 horas. No excluimos el diagnóstico de STH frente a los sujetos que no se recuperaron antes de las 2 a 4 semanas. El dolor primero disminuyó y luego desapareció. La recuperación de los nervios craneales es lenta (de hasta 6 meses), por lo general asociada con trastorno visual residual. Por lo tanto, en los últimos años se agregaron a la terapia drogas neuronutricionales. Entre los 25 casos, 3 no lograron la recuperación completa a lo largo de 3 a 8 años de seguimiento, similar al STH «siniestro» publicado.7 El tratamiento esteroide debe ser administrado durante 2 a 3 meses. La terapia con esteroides y la cirugía deben ser extendidas y realizadas en los casos con recurrencias y en aquellos sin remisón completa.Bibliografía1. Tolose E. «Periarteritic lesions of carotid siphon with clinical features of a carotid intraclinoidal aneurysm». J Neurol Neurosurg Psychiat, 1954, 17:300.2. Hunt WE, Meagher JN, Le Fever HE et al. «Painful ophthalmoplegia». Neurology, 1961, 11:56.3. Hunt WE. «Tolosa-Hunt syndrome: one cause of painful ophthalmoplegia». J Neurosury, 1976, 44:54.4. Frderreuther S, Straube A. «The criteria of the International Headache Society for Tolosa-Hunt syndrome need to be revised». J Neurol, 1999 May, 246(5):371-7.5. Smith JL, Taxdal DSR. «Painful ophthalmoplegia». Am J Ophthalmol, 1966, 61:1466.6. Hannerz J. «Recurrent Tolosa-Hunt syndrome». Cephalalgia, 1992 Feb, 12:1, 4-551.7. Spector RH, Fiandaca MS. «The "sinster" Tolosa-Hunt syndrome». Neurology, 1986, 36:198.8. Gao YB, Zhang FH. «Painful ophthalmoplegia syndrome». Chinese Journal of Ophthalmology. 1979, 15:49.9. Chen Y, Zhu MT, Li GY. «Tolosa-Hunt Syndrome:12 cases report». Chinese Journal of Neurology and Psychiatry, 1985, 18:1.10. Zheng JZ. «Tolosa-Hunt syndrome». Journal of Apoplexy and Nervous Diseases, 1990, 7:217.11. Fang SY, Fang GY, Lian YJ et al. «Tolosa-Hunt syndrome: Clinical analyses and follow-up observations on 13 cases». Chinese Journal of Neurology and Psychiatry.12. Alioglu Z, Akbas A, Sari A, et al. «Tolosa-Hunt syndrome: a case report. Clinical and magnetic resonance imaging findings». J Neuradiol, 1999, 68-7213. Odabasi Z, Gkil Z, Atilla S, et al. «The value of MRI in a case of Tolosa-Hunt syndrome». Clin Neurosurgery, 1997, 151-4.14. Sondheimer FK, Knapp J. «Angiographic findings in the Tolosa-Hunt syndrome: painful ophthalmoplegia». Radiology, 1973, 106:105.**************************** (EPIGRAFES) Figura 1. RM axial: T1-WI con contraste, se aprecia lesión anómala en SC, protrusión del globo ocular izquierdo y aumento difuso del tejido blando detrás del globo ocular.Figura 2. Un mes después, luego de la terapia, con disminución del tamaño de la lesión.Figura 3. RM coronal: T1-WI con contraste, se aprecia lesión anómala en el SC derecho, la porción de la arteria carótida en el SC está adelgazada y levemente desplazada.Figura 4. Seis meses después, luego de la terapia, la lesión desapareció completamente.Figuras 5 y 7. DSA: seno, se aprecia drenaje inadecuado del SC izquierdo (flecha).Figuras 6 y 8. Con contraste, el SC derecho es normal. ****************************