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Se han mostrado vulnerables a la epilepsia la velocidad de procesamiento de la información, la memoria, el estado de alerta y la atención sostenida y focal. Otros estudios también mencionan déficit en el lenguaje y solución de problemas, percepción y dificultades motrices. Entre los déficit neuropsicológicos mencionados, uno de los más vulnerables a las crisis sería la atención. De aquí que los subtests de la escala de Inteligencia de Wechsler para niños (WISC) más frecuentemente alterados sean los Dígitos, Aritmética y Claves, siendo el subtest de Claves el más susceptible al deterioro (Aldenkamp y cols., 1990).Aldenkamp y cols. (1990) han diferenciado tres patrones específicos de disfunción cognitiva en niños con epilepsia: mnésico, atencional y de velocidad (cuadro 2), a los que añaden de forma separada el tipo de déficit de resolución de problemas. Éste corresponde a alteraciones en el procesamiento cognitivo superior como la formación de conceptos, pensamiento lógico, toma de decisiones y razonamiento verbal. No estaría relacionado con factores epilépticos directamente a pesar de que un número substancial de niños con epilepsia presentaría este tipo de alteración. Cuadro 2. Tipos de déficit de aprendizaje (Aldenkamp y cols., 1990).
Existen varias investigaciones que concluyen que la capacidad académica más afectada es la aritmética, mientras que otras indican la lectura. Algunos estudios mencionan también dificultades en el deletreo y en la escritura. La alteración cognitiva subyacente (atención, memoria y velocidad) sería uno de los factores que explicaría la relación entre la epilepsia y la dificultad de aprender en la escuela. Factores que determinan las alteraciones neuropsicológicas La relación entre el funcionamiento cognitivo y la epilepsia es compleja, con distintos grados de afectación cognitiva -que van desde una afectación mínima hasta una alteración grave y progresiva- y que dependen de diversos factores interrelacionados. En primer lugar consideramos los factores neurológicos relacionados con la epilepsia misma. La epilepsia es un síntoma de algún tipo de disfunción cerebral. De manera que factores como la etiología, localización, tipo, duración y edad de inicio de las crisis pueden afectar el desarrollo cognitivo o la conducta adaptativa del niño. Otro factor influyente es el efecto del tratamiento farmacológico y en algunos casos fármaco resistentes del tratamiento quirúrgico de la epilepsia. El tercer factor representaría una interacción de los anteriores con la personalidad del niño y factores ambientales, que incluirían la reacción de los padres, compañeros y profesores, así como factores culturales y económicos (cuadro 3). Cuadro 3. Factores que afectan el funcionamiento cognitivo de los niños con epilepsia.
(i) Factores neurológicosEdad de inicio. Un inicio precoz de las crisis puede interferir con el desarrollo cerebral, inhibir la actividad mitótica, afectar la mielinización y reducir el número y tamaño de las células. Además, un inicio precoz de las crisis es equivalente a un mayor número de ellas, hecho considerado un factor de riesgo para el desarrollo (Aldenkamp y cols., 1990).Tipo de crisis. Las crisis epilépticas más comunes son las generalizadas tónico-clónicas, las parciales complejas y las ausencias. Farwell y cols. (1985) evaluaron el nivel intelectual de pacientes con distintos tipos de crisis y encontraron que cada uno de ellos presentaba Cocientes Intelectuales (CI) significativamente distintos (cuadro 4).
Igual que en los casos de epilepsia en adultos, las crisis tónico-clónico generalizadas se asocian a mayores déficit cognitivos que las crisis parciales, afectando sobre todo la atención e inteligencia (Binnie y cols., 1990). No obstante, los pacientes con crisis parciales de origen en el lóbulo temporal tienden a presentar más dificultades de aprendizaje-memorización (Henriksen, 1990), que dependerán de la lateralidad del foco epileptógeno (Fedio y Mirsky, 1969; Cohen, 1992; Piccirilli y cols., 1994). Frecuentemente se ha asociado la epilepsia temporal izquierda con déficit de memoria verbal y la epilepsia temporal derecha con trastornos de memoria visual. Sin embargo, según Cohen (1992), la ausencia de una correlación total entre hemisferio y tipo de memoria se debería (i) a la expansión de las crisis al lóbulo contralateral y (ii) a la capacidad cerebral de ubicar las funciones mnésicas en las áreas temporales mediales contralaterales como consecuencia de una afectación neuronal precoz. Por otro lado, se han descrito también alteraciones neuropsicológicas y conductuales específicas producidas por las crisis parciales complejas de origen frontal (Boone y cols., 1988). Efecto de los síndromes. Según las investigaciones realizadas, los niños epilépticos con patología demostrable, es decir con epilepsia sintomática, suelen mostrar más alteración cognitiva que aquellos sin lesión estructural, o epilepsia idiopática (Bourgeois y cols., 1983; Cavazzuti y cols., 1984). También se ha hallado gran variabilidad en las alteraciones noeuropsicológicas y conductuales debidas a los diferentes síndromes. Pudiendo variar desde trastornos atencionales leves hasta un retardo intelectual generalizado (Mataró y Junqué, 1996). (ii) Efectos de la farmacología en la cognición Estudios experimentales con animales han sugerido que, aunque las crisis epilépticas producen menor afectación cognitiva en el cerebro inmaduro que en el maduro, los efectos de los fármacos antiepilépticos son mayores en el cerebro inmaduro (Holmes y cols., 1997). En humanos, la mayoría de estudios sobre los efectos cognitivos en la farmacología de la epilepsia se han realizado en adultos. A pesar de su importancia clínica, esta área de investigación se ha caracterizado por frecuentes resultados contradictorios e inconsistentes. Los estudios más recientes sugieren que en dosis adecuadas, en monoterapia y con los nuevos fármacos antiepilépticos, la mayoría de los niños no experimentan efectos cognitivos o conductuales adversos clínicamente relevantes como consecuencia de la medicación (Commitee on Drugs, 1985; Pellock, 1987; Aman y cols., 1987; Vining, 1987; O\'Dougherty y cols., 1987; Calandre y cols. 1990; Aman y cols., 1990; Pieters y cols., 1992; Aldenkamp y cols., 1993; Bourgeois y cols., 1998; Koo, 1999). A pesar de ello, debido a que la terapia antiepiléptica puede afectar el funcionamiento neuropsicológico y la conducta, la determinación sanguínea del fármaco debería acompañarse de una evaluación neuropsicológica para determinar la dosis óptima entre el control de las crisis y el funcionamiento cognitivo y conductual adecuado. Epilepsia y trastornos emocionales y conductuales Los trastornos emocionales y de conducta son frecuentes en los niños y adolescentes con epilepsia (Bennet y Krein, 1989; Bourgeois, 1998). Los síntomas psicológicos más comunes referidos son: aumento de la irritabilidad, explosiones de ira, violencia y agresión, hiperactividad, dificultad de socialización con otros niños, baja autoestima, bajas expectativas, dificultad para afrontar las demandas del ambiente y poca participación en actividades familiares (Bennet y Krein, 1989).Los trastornos de conducta y emocionales reflejan también la interacción compleja entre las variables neurológicas, la medicación y las variables psicosociales. El proceso neuropatológico sería una hiperexcitabilidad del sistema límbico, sistema que procesa los sentimientos y las respuestas emocionales, y dependería de la frecuencia y duración de las crisis y de la etiología de la epilepsia. Respecto de los fármacos antiepilépticos, se han descrito reacciones conductuales adversas como la hiperactividad, irritabilidad, impulsividad, inatención y problemas de sueño, aunque también se conocen efectos psicológicos positivos. Finalmente, los factores psicosociales juegan también un importante papel en el establecimiento, mantenimiento y gravedad de los problemas emocionales y conductuales. Entre las variables psicosociales se han señalado: el miedo a las crisis, que pueden afectar el ajuste psicológico y perjudicar su capacidad de afrontamiento; el estigma social o percepción de ser distinto a los demás; el sentimiento de pérdida de control sobre la propia vida, y el tratamiento por parte de los padres, que puede contribuir a la creencia de que están estigmatizados, a la baja autoestima y a tener un autoconcepto limitado, disminuyendo la confianza del niño para manejarse fuera del ámbito familiar (Bennet y Krein, 1989). Contribución de la neuropsicología en la evaluación y tratamiento de la epilepsia Como grupo, los niños con epilepsia muestran con más frecuencia fracaso académico, problemas de conducta y déficit atencionales en comparación con los compañeros normales. Además, la diversidad de problemas que presentan interactúan los unos con los otros y con factores del ambiente de forma sutil. Las consecuencias neuropsicológicas y conductuales pueden afectar su desarrollo cognoscitivo y psicosocial. El conocimiento de los procesos cognitivos afectados en un niño con epilepsia puede ser útil para adecuar óptimamente la terapia farmacológica y para un posible planteamiento de programas de rehabilitación cognitiva que los ayude a superar o minimizar los efectos de los déficit neuropsicológicos.Dado que los pacientes con epilepsia pueden presentar una gran variedad de déficit cognitivos y psicomotores, se debe tratar cada caso individualmente. La evaluación neuropsicológica en estos casos puede ser extremadamente valiosa. Funciones de la exploración neuropsicológica en la epilepsia infantil - Establecimiento y conocimiento de la naturaleza y extensión de los déficit neuropsicológicos para ayudar a idear programas de tratamiento o estrategias compensatorias para aliviarlos.- Valoraciones antes y después de la medicación o después de cambios en la dosis para determinar sus efectos y conseguir el balance óptimo entre el control de las crisis y los efectos cognitivos y conductuales adversos.- En la cirugía de la epilepsia, la exploración neuropsicológica puede ser de ayuda para la localización del foco epiléptico, determinación de la dominancia cerebral para el lenguaje, establecimiento de la línea base y valoración de la evolución y de los resultados de la operación a corto y largo plazo.- Programas de educación para el niño y la familia respecto de la naturaleza de la epilepsia para ayudar a tratar las dificultades psicosociales asociadas con esta enfermedad.
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