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CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS Y RESPUESTA AL TRATAMIENTO SISTÉMICO DE LA EPIESCLERITIS Y ESCLERITIS PRIMARIAS Y SECUNDARIAS, REFRACTARIAS AL TRATAMIENTO LOCAL.
(especial para SIIC © Derechos reservados)
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Autor:
Miguel Cuchacovich Turteltaub
Columnista Experto de SIIC



 Artículos publicados por Miguel Cuchacovich Turteltaub 

Recepción del artículo: 25 de junio, 2002

Aprobación: 22 de julio, 2002

Primera edición: 7 de junio, 2021
Segunda edición, ampliada y corregida:  7 de junio, 2021

Conclusión breve
La escleritis es más severa que la epiescleritis y la variedad necrotizante es la de mayor gravedad. La escleritis asociada a vasculitis es más severa que la asociada a otras etiologías no infecciosas y la ciclofosfamida parece ser el inmunosupresor más eficaz en el control de las manifestaciones inflamatorias.

Resumen



Clasificación en siicsalud
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Especialidades
Principal: Oftalmología, 
Relacionadas: Medicina Interna, Reumatología, 

CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS Y RESPUESTA AL TRATAMIENTO SISTÉMICO DE LA EPIESCLERITIS Y ESCLERITIS PRIMARIAS Y SECUNDARIAS, REFRACTARIAS AL TRATAMIENTO LOCAL.

(especial para SIIC © Derechos reservados)

Artículo completo
RESUMEN

Objetivos. Las escleritis y la epiescleritis pueden comprometer la visión y asociarse con enfermedades sistémicas severas. Este estudio analiza las características clínicas, complicaciones, respuesta a tratamiento y las principales enfermedades que se asocian a escleritis y epiescleritis refractarias a tratamiento local. Pacientes y métodos. Cuarenta y seis pacientes portadores de escleritis y epiescleritis refractarias a tratamiento local, diagnosticados y tratados entre 1991 y 1998. Resultados. La variedad necrotizante fue la más prevalente dentro de las escleritis. El 58.3% de los pacientes con escleritis tenían agudeza visual < 0,5 vs. el 23.5% de los que tenían epiescleritis (p < 0.05). El 33% de los con escleritis tenían uveítis asociada y el 31.1% presentó escleromalacia (p < 0.05). Hubo asociación con enfermedad sistémica en el 51% de las escleritis y en el 38% de las epiescleritis. La artritis reumatoidea, la vasculitis necrotizante sistémica y el síndrome de Sjögren con vasculitis fueron las enfermedades sistémicas más prevalentes en esta serie. Tres pacientes tenían escleritis tuberculosa. Conclusión. La escleritis es más severa que la epiescleritis y la variedad necrotizante es la de mayor gravedad. La escleritis asociada a vasculitis es más severa que la asociada a otras etiologías no infecciosas y la ciclofosfamida parece ser el inmunosupresor más eficaz en el control de las manifestaciones inflamatorias.Palabras clave: escleritis, epiescleritis, vasculitis sistémicas, agentes inmunosupresores.ABSTRACT

Clinical features and response to systemic treatment in episcleritis andscleritis resistent to local treatment. Purpose. Scleritis and episcleritis may be associated with visual loss and potentially lethal systemic disorders. This study evaluates ocular complications and systemic disease associations of scleritis and episcleritis resistent to local treatment. Patients and methods. Forty six patients with refractory scleritis and episcleritis were studied and treated during the period 1991 to 1998. Results. Necrotizing type was the most common and severe category in the scleritis group of patients. A decrease in vision occurred in 58.3% of patients with scleritis v/s 23.5% of patients with epiescleritis (p < 0,05). Uveitis was present in 33% of scleritis patients and scleromalacia was present in 31,1% (p < 0,05). A specific disease association was uncovered in 51% of scleritis patients and in 38% of episcleritis patients. Rheumatoid arthritis, primary systemic vasculitic disease and Sjögren syndrome with vasculitis were the most common systemic diseases in our patient’s group. In three patients with scleritis a tuberculosis was uncovered. Conclusions. Scleritis is more severe than episcleritis, and necrotizing scleritis is the most severe type. Scleritis associated with vasculitis has a worse ocular prognosis than other non infectious diseases. Cyclophosphamide appears to be most effective inmunosuppresive treatment to control severe ocular involvement.Key words: scleritis, epiescleritis, systemic vasculitic diseases, inmunosuppresive agents.INTRODUCCION

La escleritis es una enfermedad inflamatoria que se caracteriza por la presencia de edema e infiltración celular de la esclera y epiesclera. Su curso natural puede llevar a grave compromiso de los tejidos adyacentes, con la aparición de cataratas, glaucoma o edema macular, con pérdida de la visión (1). Esta entidad puede presentarse en forma aislada o asociarse con enfermedades sistémicas que comprometen la vida del paciente (2). La epiescleritis es una inflamación de la cápsula de Tenon y la esclera superficial, de curso más benigno y con menos complicaciones intraoculares (3). Sin embargo, una publicación más reciente sugiere que esta entidad no está exenta de complicaciones y que también podría asociarse a enfermedades sistémicas (4). La identificación de enfermedades asociadas o agentes etiológicos causales de epiescleritis y escleritis permite realizar un tratamiento más específico, basado en sus características fisiopatológicas, y en consecuencia alcanzar mayor eficacia terapeútica. Por esto, es importante para el médico internista conocer las enfermedades sistémicas que se asocian con escleritis y epiescleritis.El presente trabajo pretende analizar si la forma de presentación clínica y la presencia o ausencia de enfermedad sistémica son factores predictivos del curso de la epiescleritis y escleritis, así como la respuesta a los distintos esquemas terapeúticos instaurados, con el fin de conseguir una aproximación diagnóstica y terapeútica más eficaz en las formas con curso clínico más severo. Hemos incluído casos refractarios al tratamiento local, independientemente de si el diagnóstico final fue el de una epiescleritis o escleritis primarias o secundarias a una enfermedad autoinmune o infecciosa, ya que nuestro objetivo es orientar al clínico en todas las patologías que pueden acompañar o definir mayor gravedad de la enfermedad ocular.PACIENTES Y METODOS

Pacientes
Revisamos las historias clínicas de 46 pacientes portadores de epiescleritis y escleritis refractarias a tratamiento local, que habían consultado, entre 1991 y 1998, en los Servicios de Oftalmología de los Hospitales Clínicos de la Universidad de Chile y de la Universidad Católica de Chile, y en la Fundación Oftalmológica Los Andes.Criterios diagnósticos
Fueron los descriptos por Watson y Hayreh (3):

  1. En la epiescleritis, la epiesclera aparece de color rosado asalmonado a la luz del día. La epiesclera está congestiva y edematosa, pero no hay edema de la esclera
  2. En la escleritis, la esclera se aprecia de color rojo púrpura a la luz del día. Se observa edema escleral y de los vasos esclerales (5)
  3. La administración tópica de adrenalina 1:1000 o de fenilefrina al 10% produce mayor vasocontricción en los vasos conjuntivales o epiesclerales que en los del plexo escleral.
Los casos con causa infecciosa se analizaron separados de los casos con escleritis primaria o asociados a enfermedades autoinmunes que requirieron tratamiento inmunosupresor. Ambas entidades fueron a su vez subclasificadas de acuerdo a los criterios de Watson y Hayreh (3): La epiescleritis fue clasificada en simple y nodular, y la escleritis, en anterior difusa, anterior nodular, posterior y necrotizante.Seguimiento
Todos los pacientes fueron seguidos por más de 6 meses después de realizado el diagnóstico. En todos se realizó un examen clínico completo y estudios complementarios de laboratorio. El número de exámenes de laboratorio realizados varió en relación con la hipótesis diagnóstica planteada después del examen clínico. Sin embargo, todos los casos tenían un hemograma y VHS, perfil bioquímico y orina completa. Otros exámenes incluyeron VDRL y FTA-ABS, factor reumatoide, anticuerpos antinucleares, crioglobulinas, ANCA, PPD, radiografía de tórax y radiografía de senos paranasales. Los diagnósticos de las enfermedades sistémicas asociadas a escleritis se fundamentaron en criterios clínicos y de laboratorio aceptados en la literatura internacional (6). La inflamación intraocular fue cuantificada en una escala de cero a cuatro de acuerdo con lo comunicado por otros autores (7,8).Tratamiento
Todos los pacientes recibieron tratamiento antinflamatorio sistémico y/o inmunosupresor debido a que la administración tópica no logró controlar la enfermedad ocular. Los criterios para administrar los distintos esquemas terapeúticos se basaron en la severidad del cuadro clínico, la refractariedad al tratamiento local y la presencia o ausencia de enfermedades sistémicas asociadas, para las cuales existe consenso terapeútico. En los casos de escleritis moderada asociada con artritis reumatoidea activa sin vasculitis, se utilizó D-penicilamina en dosis de 250 a 500 mg/día. En los pacientes con escleritis severa asociada a artritis reumatoidea activa se utilizó metotrexato, 10 a 20 mg/semana, o ciclofosfamida; esta última en pulsos i.v. o en administración diaria por vía oral (2 a 3 mg/kg/día). El esquema en pulsos consistió en la administración de 15 mg/kg de ciclofosfamida cada 4 semanas, por un período de 6 meses y, en caso de persistir la actividad inflamatoria, se continuó con un pulso en meses alternos hasta obtener el control de la inflamación ocular o hasta completar un total de 12 pulsos. Al cabo de 18 meses de tratamiento, se suspendió la administración de pulsos de ciclofosfamida, independientemente de la actividad clínica de la enfermedad. Los pacientes con escleritis asociada a vasculitis necrotizante sistémica o a vasculitis reumatoidea fueron tratados con pulsos de ciclofosfamida o con ciclofosfamida oral diaria, en iguales dosis a lo anteriormente descrito. Sólo un paciente recibió ciclosporina A, 3 mg/kg/día, sin experimentar mejoría, por lo que se cambió a ciclofosfamida oral.Cada paciente fue sometido a un examen clínico completo antes de ingresar alestudio y luego mensualmente durante el tratamiento inmunosupresor. Al inicio del estudio y cada 4 semanas, se realizaron hemograma y VHS, pruebas de función renal, función hepática y orina completa. Al finalizar el tratamiento inmunosupresor, los pacientes continuaron en tratamiento con prednisona en dosis variables de acuerdo a la actividad clínica residual que presentaban.En caso de aparecer toxicidad hematológica, definida como leucopenia < 4 000células/mm3, neutropenia < 1 500 células/mm3 o caída en el hematocrito en 25 % del valor previo, se interrumpió el tratamiento hasta la normalización de los parámetros y se redujo en 25 a 50% la dosis de inmunosupresores.El tratamiento inmunosupresor fue suspendido en forma definitiva frente a:
  1. Progresión de la enfermedad después de tres meses de tratamiento
  2. Aparición de cistitis hemorrágica
  3. Infecciones oportunistas que pusieran en riesgo la vida del paciente
  4. Toxicidad hematológica severa y persistente, definida como leucopenia < 1 500 células/mm3, trombopenia < 40 000 células/mm3, hematocrito < 25% por un período mayor de 14 días
  5. Elevación de las transaminasas séricas sobre tres veces el valor basal y/o aparición de hipoalbuminemia.
Respuesta clínica al tratamiento
Se evaluó según la evolución de la agudeza visual y actividad inflamatoria intraocular, en tres momentos distintos: al ingreso al estudio (valor basal), al finalizar el tratamiento inmunosupresor y al final del seguimiento postsuspensión del fármaco inmunosupresor. La congestión escleral, el dolor, la agudeza visual, el test de Tyndall y la duración de la enfermedad fueron considerados como covariados para evaluar la efectividad del tratamiento.Los criterios de mejoría fueron la desaparición de la congestión y el dolor, asícomo el cambio en al menos dos líneas de incremento de la agudeza visual en tabla de optotipos de Snellen, o la reducción de al menos dos puntos en el índice de inflamación cuando existía uveítis asociada. Se consideró agravamiento del compromiso ocular la aparición de alguna de las siguientes complicaciones: disminución de agudeza visual en 2 o más líneas en la tabla de optotipos de Snellen, aparición de uveítis, queratitisulcerativa, glaucoma, catarata y/o compromiso del polo posterior (desprendimiento retinal, vasculitis retinal, neuritis óptica, edema macular, depósitos intraretinales y estrías retinales). Para efectos del análisis numérico de los datos, a la visión «luz» se le asignó un valor de 0.01 y a la visión «cuenta dedos» se le asignó un valor de 0.025.La evaluación de la respuesta clínica sólo se realizó en los pacientes querecibieron tratamiento esteroidal sistémico y/o inmunosupresores hasta alcanzar la remisión clínica, o por un período de al menos seis meses sin experimentar mejoría. La evaluación de las recurrencias sólo se realizó en los pacientes que tuvieron un seguimiento de al menos seis meses postsuspensión del tratamiento.Análisis estadístico
Mediante la prueba de Chi cuadrado y la prueba exacta de Fisher (9) fueron comparadas las diferencias entre las proporciones de pacientes con diagnóstico de escleritis y epiescleritis respecto de las variables clínicas agudeza visual, complicaciones como uveítis y escleromalacia, presencia de enfermedades sistémicas subyacentes, uso de tratamiento inmunosupresor, respuesta al tratamiento y recurrencia de la enfermedad ocular.RESULTADOS

Dos pacientes con epiescleritis eran hombres y once eran mujeres. Nueve pacientes con escleritis eran hombres y veinticuatro eran mujeres. La edad promedio de los pacientes con epiescleritis y escleritis era de 48.3 y 50.3 años, respectivamente (rango 16 a 76 años para el grupo de las escleritis y 37 a 74 años para las epiescleritis). Nueve pacientes con epiescleritis tenían compromiso unilateral, mientras que en 4 era bilateral. Dieciocho pacientes con escleritis tenían compromiso unilateral y en 15 era bilateral. La tabla 1 muestra la distribución de los subtipos de epiescleritis y escleritis observadas.(INSERTAR LA TABLA 1)La tabla 2 muestra los síntomas predominantes al momento de la primera visita, en los dos grupos de pacientes.(INSERTAR LA TABLA 2)La tabla 3 muestra la agudeza visual al momento de la primera consulta enambos grupos. Sólo 23.5% de los pacientes con epiescleritis tenían una agudeza visual < 0.5; en cambio 58.3% de los pacientes con escleritis tenían una agudeza visual < 0.5 (p< 0.05). (INSERTAR LA TABLA 3)La tabla 4 muestra las complicaciones oculares asociadas a ambas entidades. Ningún paciente con epiescleritis presentó escleromalacia, mientras que 33.3% de los pacientes con escleritis la tenían (p < 0.05). Sólo 11.7% de los pacientes con epiescleritis presentaban uveítis asociada, mientras que 35.4 % de los pa cientes con escleritis tenía uveítis asociada (p = 0.065).INSERTAR LA TABLA 4De los 13 pacientes con epiescleritis, 3 presentaban artritis reumatoide, 3 síndrome de Sjögren, 1 psoriasis y 1 vasculitis necrotizante sistémica. De los 33 pacientes con escleritis, 7 presentaban artritis reumatoidea, 8 síndrome de Sjögren, 5 antecedentes de tuberculosis (Tbc) pulmonar y 3 pacientes adicionales presentaban Tbc pulmonar activa. Finalmente, 7 pacientes presentaban vasculitis necrotizante sistémica (3 granulomatosis de Wegener, 2 vasculitis reumatoidea, 1 síndrome de Cogan y 1 enfermedad de Takayasu) (figura1).INSERTAR LA FIGURA 1Figura 1 (a y b). Arteriografía del arco aórtico y región subclavia bilateral en una paciente con escleritis y enfermedad de Takayasu. Existe oclusión completa de ambas arterias subclavias, mientras que ambas carótidas comunes presentan moderada irregularidad del tercio proximal con disminución de calibre a derecha de 30%. Los tres pacientes portadores de escleritis y Tbc pulmonar activa curaron con eltratamiento anti-Tbc y ninguno presentó recurrencias. En todos ellos la escleritis se asoció con uveítis anterior granulomatosa y dos evolucionaron con secuelas severas.No se encontró correlación entre la presencia de una enfermedad sistémicaasociada con el tipo de escleritis, la bilateralidad o la tasa de recurrencias.La tabla 5 muestra los examenes de laboratorio de los pacientes.INSERTAR LA TABLA 5La tabla 6 muestra el tratamiento inmunosupresor realizado en los pacientes con epiescleritis y escleritis primarias o asociadas con enfermedades autoinmunes. INSERTAR LA TABLA 6Ocho de 17 ojos de pacientes con epiescleritis vs. 38 de 48 ojos de pacientes con escleritis recibieron tratamiento inmunosupresor (p < 0.05). La variedad necrotizante fue la que requirió con mayor frecuencia de tratamiento inmunosupresor. La tabla 7 muestra la respuesta al tratamiento inmunosupresor. INSERTAR LA TABLA 7La ciclofosfamida pareció ser el fármaco más eficaz en el control de las manifestaciones clínicas, tanto por vía oral como i.v., aun cuando 1 paciente que experimentó respuesta parcial a los pulsos i.v. logró mejor control de la enfermedad al cambiar a dosis diaria por vía oral. Todos aquellos en que se diagnosticó una tuberculosis activa respondieron al tratamiento antiTbc y ninguno presentó recurrencias.La tabla 8 muestra que la tasa de recurrencias tendió a ser levemente mayor en los pacientes con escleritis que en los con epiescleritis (p = 0.339 ).INSERTAR LA TABLA 8Efectos colaterales

Seis pacientes presentaron náuseas y vómitos pero ninguno suspendió sus controles. Dos exhibieron discreta leucopenia transitoria (> 3 000 y < 4 000 células/mm3) y ninguno desarrolló leucopenia severa. Tres presentaron herpes zoster, dos de localización intercostal. Un paciente registró aumento del nivel de transaminasas de hasta cuatro veces el valor basal durante el tratamiento con metotrexato. Esta alteración se prolongó hasta dos meses postsuspensión del fármaco. La ciclofosfamida oral produjo en todos los casos algún grado de alopecía, reversible al finalizar el tratamiento. Tres pacientes presentaron infecciones leves del tracto respiratorio superior.DISCUSION

Hemos descripto las características y el curso clínico de la epiescleritis y escleritis refractarias al tratamiento local en 46 pacientes chilenos. La distribución por sexo mostró un franco predominio del género femenino en ambas afecciones. Esto concuerda con estudios en pacientes norteamericanos (4,10), pero difiere de publicaciones japonesas, en las cuales la proporción fue similar en ambos sexos (11).En relación a las variedades clínicas de escleritis, llama la atención que el 51.1% de nuestros pacientes presentó la variedad necrotizante, lo cual otorga a la serie un criterio de mayor gravedad e indica mayor necesidad de tratamiento inmunosupresor sistémico para ella. Del mismo modo, en el 35.4% la escleritis se acompañó de uveítis, lo que se ha correlacionado con enfermedad más severa y secuelas más graves (10). Esto podría obedecer a que los pacientes estudiados eran refractarios a terapias tópicas, lo cual implica una selección por mayor gravedad. En el 39.1% la epiescleritis o escleritis fueron bilaterales, lo que es similar a otras publicaciones (3); sin embargo, la bilateralidad no se asoció con mayor gravedad ni refractariedad al tratamiento. Igualmente, nuestros pacientes presentaron una asociación relativamente alta a enfermedades sistémicas inmunológicamente mediadas, como vasculitis, artritis reumatoidea y síndrome de Sjögren, lo cual concuerda con las series europeas y norteamericanas (12), mientras que los pacientes japoneses tienen una menor asociación con esas entidades. Las enfermedades autoinmunes, en general, tienen mayor prevalencia en el sexo femenino, lo que podría explicar la mayor afectación registrada en mujeres.Es importante destacar que en algunos de nuestros pacientes tanto la escleritis como la epiescleritis precedieron por meses o años a la aparición de la vasculitis y del síndrome de Sjögren, por lo que parece de utilidad investigar elementos clínicos y de laboratorio sugerentes de vasculitis o mesenquimopatías en quienes consulten por esta patología ocular.Entre los pacientes con enfermedades sistémicas autoinmunes, aquellos conescleritis presentaron complicaciones más graves que los con epiescleritis, pero ambos grupos respondieron favorablemente al tratamiento inmunosupresor. Sólo aquellos casos de escleritis avanzada fueron más refractarios a los inmunosupresores. La precocidad del inicio del tratamiento inmunosupresor sería un factor importante para el resultado final.Nuestros resultados son similares a los de Sainz de la Maza y colaboradores (13), quienes comunican un deterioro de la visión en el 37% de los casos con escleritis vs. el 11% de los pacientes con epiescleritis asociadas a enfermedades autoinmunes. Las principales complicaciones que llevaron a una disminución de la agudeza visual fueron la presencia de uveítis, queratitis ulcerativa periférica, aparición de catarata posuveítis y/o secundaria al tratamiento esteroideo. La utilización más precoz de inmunosupresores podría disminuir la aparición de estas complicaciones y reducir las dosis de esteroides necesarias para el control de las manifestaciones inflamatorias.Dentro de las enfermedades inmunológicamente mediadas, las vasculitisnecrotizantes sistémicas y el síndrome de Sjögren con vasculitis aparecen como las entidades más frecuentemente asociadas a la escleritis. Las biopsias de tejido escleral muestran microangiopatía y depósitos de complejos inmunes (3), la angiografía muestra alteraciones de la perfusión tisular y la mayoría de los pacientes responden al tratamiento inmunosupresor (14), lo que sugiere que la escleritis comparte la patogenia de la vasculitis sistémica. Esta microangiopatía inflamatoria de la esclera, así como la vasculitis necrotizante sistémica, pueden presentarse en personas genéticamente susceptibles posexposición a agentes ambientales como fármacos, virus o micobacterias (15,16). En otras ocasiones, la microangiopatía puede ser gatillada por un trauma o una infección crónica en personas con predisposición al desarrollo de estas entidades (17).Entre los casos de causa infecciosa, se encuentran en nuestra serie 7 casos de herpes simple, 2 casos de sífilis y 6 casos de tuberculosis. No hubo casos de brucelosis ni de enfermedad de Lyme, descriptos en la literatura internacional (18-20); sin embargo, pese a que el agente causante de la enfermedad de Lyme (Borrelia burgdorferi) no ha sido identificado a la fecha en nuestro país, deberá ser considerado a futuro como agente de esta patología debido al aumento de casos reportados el último tiempo en regiones al sur de Norteamérica.La frecuencia de tuberculosis pulmonar en nuestra serie podría explicarse por la mayor prevalencia de esta entidad en Chile en comparación con Norteamérica y Europa.Sin embargo, sólo 3 pacientes presentaban tuberculosis pulmonar activa y en todos el tratamiento antituberculoso indujo curación de la escleritis, aun cuando dos de los tres pacientes quedaron con secuelas severas. Si el Mycobacterium Tbc produce sólo daño local o puede además inducir escleritis reactiva no infecciosa, deberá ser aclarado en futuros estudios.En nuestra experiencia, la vasculitis necrotizante sistémica es la asociación no-infecciosa que condiciona las secuelas más severas en los pacientes con escleritis. Se ha comunicado que la tasa de recurrencias es mucho mayor en caso de escleritis que de epiescleritis (3); sin embargo, en nuestra serie las recurrencias fueron muy similares en ambos grupos. Ello podría obedecer a que los pacientes con escleritis fueron tratados con terapia inmunosupresora más intensa y por períodos más prolongados.Algunos estudios recientes también describen mayor tasa de recurrencias en pacientes con epiescleritis (12), por lo que es probable que las nuevas terapias utilizadas puedan modificar el perfil temporal en estas entidades. Se ha informado que la administración de anticuerpos monoclonales anti-factor de necrosis tumoral alfa (TNF-) es altamente eficaz en el control de la sinovitis en la artritis reumatoidea (21). En nuestra experiencia esto ha sido comprobado para las manifestaciones articulares; sin embargo, en dos casos de artritis reumatoidea y escleritis severa la respuesta al tratamiento con bloqueo TNF- ha sido transitoria, con un promedio de siete días de duración posinfusión. En esos casos se reemplazó el metotrexato (terapia utilizada en asociación al bloqueo TNF-) por azatioprina, con lo cual se ha obtenido un adecuado control de la escleritis. Nuevos estudios con terapias combinadas permitirán definir el papel de estos fármacos de reciente aparición.El médico internista que se vea enfrentado a estas patologías oculares deberáincluir en la anamnesis la búsqueda de una historia familiar de patología ocular,antecedentes de contacto con irritantes químicos o solventes, síntomas sugerentes de artritis reumatoidea, de enfermedades difusas del tejido conectivo y vasculitis necrotizantes sistémicas, afecciones cutáneas, enfermedades venéreas, tuberculosis y sarcoidosis.El tipo y la distribución del compromiso ocular pueden orientar al internista en lapesquisa de la enfermedad sistémica asociada:
  • En la artritis reumatoidea, la escleritis tiende a ser más difusa, con tendencia a la necrosis y puede evolucionar a una escleromalacia perforante.
  • En el lupus eritematoso sistémico, la manifestación más frecuente es una epiescleritis asociada a queratitis punctata, que puede ser el síntoma inicial de la enfermedad.
  • En la poliarteritis nodosa, la manifestación más frecuente es la epiescleritis nodular asociada a úlcera corneal periférica.
  • En la arteritis de la temporal la epiescleritis se acompaña de escleromalacia y úlceras corneales periféricas bilaterales; éste puede ser el síntoma inicial de la enfermedad.
  • En la granulomatosis de Wegener puede haber epiescleritis, escleritis y escleroqueratitis con úlcera corneal marginal. En nuestra serie, los tres pacientes con esta entidad presentaron la variedad necrotizante y respondieron a la ciclofosfamida.
  • En el síndrome de Sjögren puede haber epiescleritis o escleritis asociada a queratitis punctata y úlceras corneales bilaterales.
Los casos de epiescleritis y escleritis no controlados con esteroides sistémicos pueden requerir terapia inmunosupresora. Este tratamiento puede tener efectos secundarios importantes y, en consecuencia, debe ser realizado por médicos experimentados en el uso de dichos medicamentos. La duración del tratamiento inmunosupresor se correlaciona con la severidad de la enfermedad ocular y en nuestra serie fue mínimo por un año, similar a lo descrito por Jabs y cols (22). Debido a lo prolongado de este tratamiento, aquellos que fueron tratados con ciclofosfamida oral recibieron al mismo tiempo mercapto etiletano sulfonato de sodio en dosis de 400 mg/día, con el objetivo de proteger la mucosa vesical de los metabolitos tóxicos de la ciclofosfamida. Si bien esto encareció los costos del tratamiento, a la fecha no hemos tenido ningún caso de cistitis hemorrágica en nuestros pacientes.Es interesante destacar que en aquellos pacientes tratados con ciclofosfamida en pulsos e.v. mensuales, la respuesta al tratamiento sólo se observó después del tercer pulso; sin embargo, los tratados con ciclofosfamida oral mostraban respuesta al mes o 2 meses de iniciado el tratamiento.La figura 2 muestra un diagrama de flujo que puede proporcionar una orientación terapeútica en la epiescleritis y escleritis refractarias al tratamiento local.INSERTAR LA FIGURA 2Figura 2. Aproximación terapeútica de la epiescleritis y la escleritis refractarias a tratamiento local.En síntesis, tanto la escleritis como la epiescleritis son enfermedades de cursovariable, que en ocasiones pueden ser autolimitadas pero en otras pueden requerir tratamientos más agresivos. Ambas pueden ser la primera manifestación de una enfermedad sistémica. Detectar una enfermedad sistémica asociada permitiría intentar terapias más específicas que modifiquen el curso de la enfermedad.En consecuencia, se debería realizar un cuidadoso examen clínico y de laboratorio al momento del diagnóstico oftalmológico y este examen debería ser repetido al menos una vez al año para descartar asociaciones con enfermedades sistémicas. Esto requiere la participación conjunta de distintos especialistas, entre los que se cuentan oftalmólogos, internistas y reumatólogos, con el fin de optimizar resultados y minimizar complicaciones.BIBLIOGRAFIA
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