Gynecological diseases with repercussions to the hepatic portal system

Abstract
Portal hypertension is a clinical syndrome with several causes; liver cirrhosis being the most frequent. All the other causes together represent only approximately 10% of the cases. The occurrence of gas in the portal venous territory is rare, it has an unknown mechanism and has been associated with a wide variety of clinical entities. The objective of this study is to analyze the gynecological causes with repercussions to the portal system (portal hypertension and hepatic portal venous gas) reported in the literature and to understand the pathophysiology of these associations. Methods: A literature review was performed using the PubMed, EMBASE, and SCIELO database searches filtered only by the English language. The search strategy was done using the terms: 'portal hypertension AND ovarian', 'portal hypertension AND pelvic tumor', 'portal hypertension AND abdominal tumor', 'portal vein AND ovarian'. Results: Five articles were found and all of them were case reports. Four articles were related to ovarian causes and portal hypertension or hepatic portal venous gas and one article was related to leiomyoma and portal hypertension. Conclusions: Infectious conditions due to gynecological causes may be associated with the presence of hepatic portal venous gas. Large tumors may be associated with portal hypertension through an increase in hepatic arterial blood flow or an increase in vascular resistance. The occurrence of changes in the portal system due to gynecological causes is uncommon but should be considered.

Key words
portal hypertension, portal system, pelvic neoplasms, pelvic infection, ovarian diseases

Artículo completo
Introdução

A hipertensão porta é uma síndrome clínica comum, caracterizada por um gradiente de pressão aumentado entre a veia porta e a veia cava inferior. Sua principal complicação é a hemorragia digestiva por ruptura de varizes gastroesofágicas.¹

As causas da hipertensão portal podem ser divididas em pré-hepáticas, intra-hepáticas (pre-sinusoidais ou sinusoidais) e pós-hepáticas. Dentre as causas pós-hepáticas estão a insuficiência cardíaca direita, a pericardite constritiva e a síndrome de Budd Chiari. Causas pré-hepáticas são aquelas que causam trombose da veia porta ou compressão ou oclusão portal, enquanto a principal causa intra-hepática é a cirrose. A cirrose hepática, de qualquer etiologia, é a causa mais comum, com todas as demais causas juntas representando apenas cerca de 10% dos casos.^2,3

A hipertensão porta esquerda é uma entidade rara e representa menos de 5% de todos os pacientes com hipertensão portal. É resultante de trombose ou oclusão da veia esplênica, com veia porta extra-hepática patente. Nesses casos, a pressão no sistema porta geralmente está dentro da faixa normal e a função hepática não é afetada, mas varizes gástricas e/ou esofágicas são comuns e o sangramento gastrointestinal superior pode ser uma possível manifestação clínica com risco de vida.⁴

A pressão portal pode aumentar se houver aumento do fluxo sangüíneo portal, aumento da resistência vascular ou ambos.⁵

Hipertensão porta pode ocorrer como resultado de obstrução venosa, compressão ou estenose. A obstrução da veia porta pode ocorrer em qualquer local ao longo do seu comprimento no sistema porta. Os mecanismos comumente envolvidos na obstrução são trombose da veia porta e compressão por malignidade extra-hepática.⁶

O gás no sistema venoso portal hepático é uma condição rara que ocorre quando o gás intraluminal e/ou produzido por bactérias intestinais entra na circulação venosa. Sua composição é uma mistura variável de ar aspirado e gases intestinais, tais como metano, hidrogénio, nitrogênio, dióxido de carbono e produtos do metabolismo bacteriano intestinal. Tanto um aumento da pressão no interior do lúmen intestinal, tais como depois de severo trauma abdominal, endoscopia ou obstrução intestinal, como uma alteração da barreira da mucosa, podem permitir que o gás disseque a parede e entre no sistema porta através das veias mesentéricas. Nas últimas décadas, em particular com o advento da tomografia computadorizada, o gás no sistema porta tem sido cada vez reconhecido e tem sido associado a várias patologias abdominais.^8,9

O objetivo desse estudo é analisar causas ginecológicas com repercussão ao sistema porta relatadas na literatura, procurando entender a fisiopatologia dessas associações.


Metodologia

Uma revisão da literatura foi realizada com base de dados PubMed, EMBASE e SCIELO filtrada apenas por idioma (inglês).

Estratégias de busca: 'portal hypertension AND ovarian' - 37 artigos encontrados - 3 selecionados; 'portal hypertension AND pelvic tumor' - 12 artigos encontrados - 1 selecionado; 'portal hypertension AND abdominal tumor' - 278 artigos encontrados - 1 artigo selecionado; 'portal vein AND ovarian' - 94 artigos encontrados - 1 selecionado.

Após a busca, artigos foram excluídos por meio de rastreio do título, texto do resumo ou texto completo, restando 6 artigos. Foi removido 1 artigo duplicado. No total, 5 artigos foram selecionados. Todos os artigos tratavam-se de relatos de caso.


Resultados

Em nosso trabalho, foram avaliados somente relatos de casos por falta de outros tipos de estudos sobre o tema. Relatos de casos não fornecem nível de evidência equivalente ao de outras formas de trabalhos científicos, ficando, nos níveis de evidência, acima apenas dos trabalhos que expressam a “opinião de experts”. Consequentemente, nenhum risco absoluto e também nenhuma medida de efeito relativo para um resultado pode ser calculada. Porém, esse tipo de estudo é especialmente útil em detectar casos diferentes qualitativamente e, nesse sentido, podem constituir o ponto de partida para pesquisas mais refinadas.^10,11

Foram encontrados dois casos de gás no sistema porta^12,13 e três casos de hipertensão porta^6,14,15 relacionados a doenças ovarianas e uterinas.


Discussão
Gás no sistema porta

A existência de gás no território venoso portal tem sido descrita associada a uma grande variedade de entidades clínicas. Os principais fatores que favorecem o seu desenvolvimento são a alteração da parede intestinal, a distensão intestinal e a sepse. Em muitos casos, duas ou todas as três condições estão presentes. Essas lesões fornecem um portal de entrada no sistema venoso porta-hepático, mas o mecanismo exato para sua ocorrência ainda é desconhecido.^7,8,12,16

A trombose mesentérica com necrose intestinal ainda é a causa subjacente mais comum e o diagnóstico mais importante a ser excluído. Estudos recentes reconheceram outras patologias comuns associadas, dentre as quais não se encontram causas ginecológicas.⁹

Dois casos de gás no sistema porta associados a causas ginecológicas foram encontrados na literatura.

Onyeabor & Cason relataram um caso de abscesso tubo-ovariano crônico complicado por gás no sistema porta hepático. A paciente não apresentava dano em mucosa gastrointestinal ou patologia intestinal, mas apresentava peritonite difusa. Cerca de 6% dos pacientes com gás no sistema porta-hepático apresentam abscesso intra-abdominal semelhante ao que ocorreu nesta paciente. Como, nesse caso, não houve ruptura da mucosa intestinal, o provável mecanismo seria a absorção pela circulação portal mesentérica de bactérias formadoras de gás presentes no abscesso.¹²

Dardik et al. relataram uma fístula desenvolvida entre um carcinoma cístico de ovário e o íleo. O provável mecanismo causal do gás no sistema porta seria a promoção de fluxo retrógrado do material intestinal pela fístula, causando ruptura do tumor e posterior absorção de bactérias.¹³

O gás venoso portal hepático é um achado raro e pode estar associado a várias causas benignas, muitas das quais podem ser tratadas de forma não cirúrgica. A causa subjacente irá determinar a estratégia e o resultado do tratamento.⁹


Hipertensão porta

O sistema venoso portal é constituído por veias que drenam o sangue da porção intra-abdominal do trato alimentar, baço, pâncreas e vesícula biliar. A veia porta é formada pela junção das veias mesentérica superior e esplênica. No hilo hepático, a veia porta divide-se em dois ramos: o direito, que supre de sangue o lobo direito do fígado, e o esquerdo, que leva sangue para os lobos esquerdo, caudado e quadrado. O sangue portal é levado pelos ramos terminais da veia porta até os sinusoides e, desses, para as veias centrolobulares que drenam para as veias hepáticas e estas para a veia cava inferior.¹⁷

A hipertensão porta é resultante principalmente do aumento da resistência ao fluxo de sangue na veia porta. A obstrução da veia esplênica e o fluxo venoso hepático reduzido são considerados causas incomuns de hipertensão porta.¹⁷

A obstrução da veia esplênica pode resultar de trombose ou compressão de tecido adjacente, causando aumento na pressão dentro do baço, levando a fluxo sangüíneo retrógrado nas veias gástrica e gastroepiplóicas curtas. Esses vasos, atuando como vias colaterais de volta ao sistema porta, aumentariam a pressão dentro das veias submucosas, causando o desenvolvimento de varizes gástricas.¹⁴

A hipertensão portal esquerda tem várias etiologias como pancreatite, carcinoma pancreático, trauma, trombose da veia esplênica e fibrose retroperitoneal.^4,14

Enquanto o carcinoma pancreático e o linfoma são causas reconhecidas, encontramos um caso de hipertensão venosa esplênica por carcinoma ovariano. Wallace et al. relataram um caso incomum de sangramento de varizes gástricas secundárias à obstrução venosa esplênica como resultado de carcinoma ovariano metastático.¹⁴

A hipertensão porta no cenário de malignidade pode surgir por diferentes mecanismos: obstrução intraluminal da veia porta (devido a trombo tumoral ou resultado de trombose venosa devido a um estado paraneoplásico de hipercoagulabilidade), compressão extraluminal devido ao tumor ou a nódulos linfáticos metastáticos e aneurisma adquirido de veia porta.¹⁸

Soares & Sapienza relataram um caso de teratoma ovariano imaturo como causa de hipertensão porta em uma adolescente com aumento de volume abdominal. A ultrassonografia com doppler identificou hipertensão porta. A endoscopia digestiva alta revelou varizes esofágicas. Após a cirurgia, a hipertensão porta desapareceu, indicando o teratoma ovariano como causa.⁶

Aiba et al. relataram um caso de paciente com leiomioma volumoso, níveis sanguíneos de amônia aumentados e encefalopatia porto-sistêmica devido a múltiplos shunts intra-hepáticos. Durante a laparotomia, foram observadas duas veias dilatadas no tumor com fluxo sanguíneo para o mesentério. A concentração de amônia no sangue diminuiu para a faixa normal no pós-operatório e uma venografia portal de acompanhamento demonstrou diminuição da dilatação da veia porta e shunts venosos portal-hepáticos menores, concluindo-se que a encefalopatia hepática foi produzida devido a um excesso de fluxo sangüíneo portal através do mesentério, com desvio portossistêmico através de anastomoses intra-hepáticas preexistentes, provavelmente congênitas.¹⁵

A pancreatite crônica é a causa mais comum de obstrução de veia esplênica, seguida do câncer de pâncreas. Outras etiologias incluem abscesso pancreático e pseudocisto pancreático. Algumas causas menos comuns incluem malignidades não pancreáticas, gastrectomia parcial, fibrose retroperitoneal e distúrbios da coagulação. Os tumores malignos mais associados incluem câncer de cólon, gástrico, renal, lipossarcoma retroperitoneal e linfoma pancreático primário.¹⁹ Nenhuma doença ginecológica é mencionada na literatura como causa, mas os casos acima demonstram ser possível a associação.


Conclusão

A presença de gás no sistema porta deve ser pensada na vigência de quadros infecciosos ginecológicos com peritonite ou sepse.

Algumas doenças ginecológicas podem provocar aumento do fluxo sanguíneo na artéria hepática ou aumento da resistência ao fluxo. Tumores volumosos podem dificultar o fluxo pós-hepático ou aumentar o afluxo sanguíneo levando à hipertensão porta.

A ocorrência de alterações no sistema porta devido a causas ginecológicas é incomum, porém deve ser considerada, quando presente a associação.

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