Anatomical Variations of Cerebral Circulation: Persistent Trigeminal Artery

Abstract
Carotid-vertebrobasilar anastomoses are anomalies that represent persistent embryonic circulatory patterns. The channels between the embryonic aorta (which eventually led to the carotid artery) and the longitudinal neural arteries pairs anastomoses (leading to basilar and vertebral arteries) are called carotid-vertebrobasilar system. So far, there are four recognized primary anastomosis: otic artery, hypoglossal primitive artery, trigeminal primitive artery and intersegmental proatlantoidea artery. When these anastomosis are not reabsorbed, they persist into adulthood. In this brief review, we focus on primitive trigeminal artery since it is the most important, due to its high frequency and we review all the reported cases with clinical implications since 1991 to present.

Key words
trigeminal, persistent trigeminal artery, carotid-vertebrobasilar anastomoses

Artículo completo
Introducción

Las anastomosis carótido-vertebrobasilares son anomalías que representan patrones circulatorios embrionarios persistentes. Los canales entre la aorta embrionaria (que acaba dando lugar a la arteria carótida) y las arterias neurales longitudinales pares (que dan lugar a las arterias basilar y vertebral) son las llamadas anastomosis del sistema carótido-vertebrobasilar. Estas anastomosis se obliteran de forma secuencial a medida que se va desarrollando el sistema definitivo. Sin embargo, a veces no ocurre así y en la vida adulta aún persisten vestigios embrionarios de dichas anastomosis que son funcionales. De las anastomosis embrionarias que persisten en la edad adulta, la arteria trigeminal es la más frecuente.¹



Origen embrionario de la vascularización cerebral. Generalidades.

La arteria carótida interna recibe el flujo del arco aórtico y la circulación de la fosa posterior se comienza a desarrollar a partir de dos arterias neurales longitudinales que se fusionan en la línea media, dando lugar a la arteria basilar. Este sistema circulatorio es alimentado por los 4 tipos de anastomosis transitorias que existen entre el plexo vascular posterior y la arteria carótida.

Las anastomosis tienden a desaparecer gradualmente conforme se van desarrollando la arteria basilar y las comunicantes posteriores, que acaban constituyendo la anastomosis principal del sistema carótido-basilar en un embrión de 32 días. Si la arteria comunicante posterior es aplásica o desaparece, estas anastomosis pueden no ocluirse, y permanecen durante la edad adulta. En situación de normalidad, las diferentes anastomosis se obliteran de forma secuencial a medida que el embrión madura. La arteria ótica es la primera de ellas, y es seguida por las arterias hipoglosa y trigeminal. Esta última aporta sangre a la arteria basilar antes de que se desarrollen las arterias comunicante posterior y vertebral y desaparece en el momento en que estos vasos se formen completamente. La última anastomosis en obliterarse es la arteria intersegmentaria proatlantoidea, que constituye el aporte sanguíneo principal de la circulación posterior, hasta que las vertebrales posteriores están totalmente desarrolladas entre la séptima y octava semanas posgestacionales.²



La arteria trigeminal

Características anatómicas

La arteria trigeminal primitiva fue descrita por primera vez en 1844 por Quain y, posteriormente, en 1950 por Sutton.³ Como norma, la arteria trigeminal fluye desde la arteria carótida interna hacia la arteria basilar y comunica así la circulación anterior con la posterior. Surge del conducto carotídeo para penetrar en el seno cavernoso. A continuación puede dirigirse hacia atrás y lateralmente a lo largo del nervio trigémino (41%) o cruzar el dorso de la silla turca o bien atravesarlo (59%) antes de unirse a la arteria basilar. Según su trayectoria, se describen tres variantes (tipo I, II y III) que clásicamente se han denominado de Saltzman.^4,5 Así, la variante Saltzman tipo I o medial es la que sigue el trayecto intraselar, perfora la duramadre cerca del clivus y se une a la arteria basilar entre el origen de la arteria cerebelosa superior y la arteria cerebelosa anteroinferior. Habitualmente, se asocia con una arteria basilar hipoplásica y con una arteria comunicante posterior hipoplásica o aplásica. De este modo, la arteria trigeminal aporta sangre a la arteria basilar distal, a la arteria cerebral posterior y a la arteria cerebelosa superior. En la variante Saltzman tipo II o lateral, la arteria se origina en el seno cavernoso y discurre próxima al nervio trigeminal sensorial, lateral a la silla turca. Penetra en la duramadre y se localiza medial al cavum de Meckel. Se une a la arteria basilar entre los orígenes de la arteria cerebelosa superior y la arteria cerebelosa anteroinferior. En este caso, las arterias cerebrales posteriores reciben su aporte sanguíneo a través de las comunicantes posteriores. Las variantes tipo III son combinaciones de las dos anteriores.



Características generales

La arteria trigeminal es la anastomosis carótido-basilar que más frecuentemente persiste en la edad adulta y representa el 85% del total. Puede identificarse en un 0.1% a un 0.6% de las arteriografías cerebrales realizadas,^4,6 aunque requiere cierta experiencia por parte del neurorradiólogo. Su incidencia es similar en ambos sexos y se presenta con la misma frecuencia en el lado izquierdo que en el derecho, con un diámetro aproximado de 2 mm.

Con frecuencia, se asocia con unas arterias comunicante posterior y vertebral pequeñas y con una arteria basilar hipoplásica por detrás de la anastomosis; se vincula con mayor incidencia de aneurismas intracraneales y malformaciones vasculares.

El 25% de las arterias trigeminales persistentes se asocian con enfermedad vascular cerebral: malformaciones arteriovenosas, fístulas carótido-cavernosas, enfermedad Moya-Moya y síndrome de Sturge-Weber, entre otras.² Sin embargo, las asociaciones más comúnmente descritas son los aneurismas intracraneales arteriales que, por orden de frecuencia, se localizan en la bifurcación de la arteria carótida interna, la arteria cerebral media, la arteria comunicante anterior y la arteria comunicante posterior.



Presentación clínica

Clínicamente, la persistencia de la arteria trigeminal es principalmente asintomática y se identifica como hallazgo incidental cuando se realiza un estudio arteriográfico por otro motivo. En la Tabla 1 se muestran los casos informados en la literatura de habla inglesa o española en los últimos 20 años (1991-2011), en los que la persistencia de la arteria trigeminal ha tenido traducción clínica y ha sido responsable del cuadro descrito.









En total se han identificado 39 casos, de los cuales 25 corresponden a mujeres, 13 a hombres y en uno no pudo identificarse el sexo ni la edad. La media de edad fue de 55.7 años.

El cuadro de presentación más frecuente fue la clínica de fosa posterior (síndrome cerebeloso, síndrome de Wallenberg, insuficiencia vertebrobasilar, hemiparesia facio-braquio-crural ipsilateral, etc.) en un 36% de los casos. De estos, todos fueron eventos isquémicos excepto dos.

La segunda manifestación clínica en frecuencia fue la cefalea (20%), que se asoció con hemorragia subaracnoidea en un 75% de los casos.

En tercer lugar sigue la neuralgia del trigémino (15%) y el compromiso de los nervios oculomotores (15%). En los casos en los que la clínica fue la neuralgia del trigémino, la arteria trigeminal seguía en su trayecto al V par, y la clínica se atribuyó a compresión. Uno de los casos de neuralgia presentaba también parálisis del nervio VI.

En el compromiso oculomotor, el VI par fue el más afectado (4 de los 6 casos), seguido del III. La fístula carótido-cavernosa (dolor ocular, quemosis, proptosis y oftalmoplejía) se observó en un 10% de los casos revisados.

También se identificó un caso de hemorragia del núcleo caudado y otro de hipopituitarismo por compresión aneurismática de la silla turca.

En el 46% de los casos de arteria trigeminal persistente sintomática se describieron también aneurismas. De estos, el 44% se asoció con algún tipo de hemorragia (subaracnoidea o intraparenquimatosa) y el 28% a parálisis de los nervios oculomotores. El resto de las asociaciones se exponen más exhaustivamente en la Figura 1.










En el 23% de los casos de arteria trigeminal persistente sintomática se describieron otras alteraciones vasculares del sistema vertebro-basilar, definidas como hipoplasias o estenosis; en 2 casos se informaron malformaciones vasculares. En un caso se observó, además de la arteria trigeminal, una arteria ótica persistente de forma concomitante. En el resto de los casos no constan otros hallazgos radiológicos.



Diagnóstico

Ante cualquiera de los cuadros previamente descritos, la primera prueba por realizar es la tomografía computarizada; la arteria trigeminal persistente se visualiza mediante esta técnica. Sin embargo, existen hallazgos en los cuadros compatibles con evento isquémico de fosa posterior en los que se puede sospechar la existencia de una malformación vascular, como pueden ser las lesiones isquémicas en territorios vasculares inesperados, sobre todo en territorios limítrofes.⁷

Antes de la existencia de las técnicas de radiológicas actuales, el diagnóstico de arteria trigeminal persistente se realizaba de forma incidental en los estudios necrológicos. Actualmente, las pruebas de imagen están ampliamente extendidas en los estudios neurológicos y el diagnóstico se realiza mediante angiorresonancia. Hay series descritas en la literatura, principalmente en publicaciones de neuroimagen, en las que se describen hallazgos de angiorresonancia y en las que, sistemáticamente, se informan casos de arteria trigeminal persistente, entre otras variantes anatómicas más frecuentes, como son las del polígono de Willis.^8-10



Conclusiones

La arteria trigeminal es la anastomosis más frecuente del sistema carotido-basilar aunque la mayoría de las veces es asintomática y se detecta de forma incidental. No obstante, a veces es responsable de cuadros clínicos importantes. Mientras que en los casos de hemorragia intracraneal el estudio mediante angiorresonancia está ampliamente extendido y cada vez más en las lesiones isquémicas, los clínicos deberían pensar en la presencia de arteria trigeminal persistente ante lesiones isquémicas de territorios limítrofes en la fosa posterior y también en las neuralgias de trigémino, puesto que en un número no despreciable de los casos descritos en la literatura sigue su mismo trayecto, causando la clínica por compresión.⁴³

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